關於菜瓜布肺

About IPF

菜瓜布肺是甚麼?

究竟菜瓜布肺是甚麼?

菜瓜布肺是IPF中文的俗稱

它的全名是特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) 1, 2
屬於一種少見的疾病。每10萬人中,約有14 - 43人患此疾病,
目前全球共有約3百萬名患者。
雖然菜瓜布肺不是癌症,但若延誤治療,其死亡風險比癌症還高。

Idiopathic特發性

病因不明

Pulmonary

和肺部有關

Fibrosis纖維化

出現疤痕組織

患上菜瓜布肺時,患者肺部內的微細氣泡(稱為肺泡)和 血管當中及之間的組織會變厚、變硬、和出現疤痕。纖維化是出現疤痕的醫學名稱。菜瓜布肺會隨時間而惡化,疤痕亦會變得更厚,受影響的位置更廣泛。同時,肺部會無法將氧氣輸送到血液。這情況會導致氣喘,以及器官因氧氣不足而不能正常運作。 3, 4 有時醫生可以找出導致肺部出現疤痕的原因,例如暴露於環境污染物之中和接觸某些藥物可引致肺部出現纖維化。然而,大多數肺部出現疤痕的成因均未能確定 - 當這情況發生時,我們便會稱之為特發性肺纖維化(IPF)。

菜瓜布肺疾病介紹動畫

正常人與菜瓜布肺患者肺臟的差異

(←→) 表示呼吸時,肺臟的活動範圍。菜瓜布肺患者的肺比健康人的肺難膨脹。

正常的肺

菜瓜布肺

如果肺泡周圍的間質(氧氣和二氧化碳通道)變厚、變硬的話,氣體交換就無法順利進行。

菜瓜布肺病程中:肺功能下降速度快

一般人肺功能會隨著年齡逐漸下降。菜瓜布肺患者下降的速度更快!

菜瓜布肺最常見的徵狀和症狀包括 1

氣喘
體重漸漸不自覺地下降
手指或腳趾尖出現桿狀變得寬闊和圓渾的情況
呼吸淺而急速
疲倦和感覺渾身不適
持續及短促不見好轉的乾咳
肌肉及關節疼痛
醫生為肺部聽診時會聽到如「撕開魔鬼氈」的聲音

菜瓜布肺的風險因素 2

除了年齡超過40歲的男性外,其他被認為會增加患上 菜瓜布肺的風險因素

吸煙
環境因素
病毒性肺部感染
胃酸倒流(GERD)
糖尿病
遺傳因素
如何診斷菜瓜布肺

如何診斷菜瓜布肺

為了能正確確診菜瓜布肺(IPF),胸腔內科醫師首先必須對患者做鑑別診斷,以排除一些其他肺部疾病(如慢性阻塞性肺病、結節病或感染等)的可能性。同時,亦必須排除一些和環境因素有關的肺病,當中因素包括曾接觸石棉、藥物副作用或可能間接影響肺部的系統性疾病。同時,胸腔內科醫師也會了解患者是否曾經抽煙、其工作狀況、家族病史及用藥情況等。 5

肺部X-光檢查

這檢查會對您的肺部攝取影像,顯示代表疤痕的陰影。

肺功能測試

例如肺活量測試,能量度您在深呼吸後的呼氣量。

脈搏血氧飽和度

這測試利用光來估計您血液中的含氧量。

動脈血氧測試

從動脈抽取的血液中,量度其氧氣和二氧化碳含量。

運動試驗

在運動時量度肺部進行氧氣和二氧化碳在血液中交換的情況。

結核病皮膚測試

能排除肺結核的可能性。

HRCT (高解像電腦斷層掃描)

一種能提供比標準肺部X-光更清晰、更詳細圖片的檢查。

肺部活組織檢查

在顯微鏡下檢查肺組織的樣本。

菜瓜布肺對生活的影響

菜瓜布肺對生活的影響

罹患菜瓜布肺之後,從前一些看似簡單平常的活動,如走路、行樓梯、洗澡、做家務和其他日常活動等,現在都因為咳嗽和氣喘而令患者覺得很辛苦。患者發現自己常常需要大口喘氣,但能覺得好像吸不到空氣,並常常需要停下來休息一下,體力也大不如前,因此容易有莫名的恐懼驚慌感。

其實,很多病友在確診菜瓜布肺之後,仍然過著跟以往一樣正常的生活。 只要聽從醫師的指示並適當的改變生活方式,病友是可以跟IPF和平共處。

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